Такой медицинский термин, как почечная дисплазия почек, можно отнести к группе врожденных пороков развития органов мочевыделительной системы.
По сравнению со всеми аномалиями именно почечная дисплазия занимает лидирующие позиции, поскольку относится к гетерогенной группе заболеваний, непосредственно связанных с нарушением развития почечной ткани.
На сегодняшний день общепринятой классификации почечных дисплазий не существует. Исходя из морфологических признаков, существует два вида аномалий - простая и кистозная.
В зависимости от распространения процесса они бывают сегментарными, очаговыми и тотальными.
Гипоплазия почки представляет собой врожденную патологию, для которой характерно значительное уменьшение размера одной почки, несколько реже — обеих.
Этиология и причины почечных дисплазий
Ведущей причиной их развития почек являются тератогенное внешнее и внутреннее воздействие на структуры эмбриона, а также различные генетические нарушения.
Статистические данные указывают на тот факт, что в 30% случаев истинные причины возникновения дисплазии почек установить не удаётся.
Важное место в развитии дисплазий занимают генетические нарушения (57% случаев), если говорить о тератогенном влиянии, то на него приходится только 16 % случаев, а у третей части пациентов факторы, которые повлекли за собой дисплазию остаются неизвестными.
Клинические проявления
Простая тотальная дисплазия в медицинских пособиях довольно часто называется гипопластической (кистозная деформация отсутствует). Среди всех врожденных аномалий развития мочевыводящей системы, она встречается в 2,7% случаев.
Существует два варианта патологического течения - апластический и гипопластический. На апластический вариант дисплазии, указывает тот факт, что в случае поражения обеих почек смертельный исход наступает в сразу после появления на свет.
Гипопластическая дисплазия почек довольно часто является следствием перенесенной вирусной инфекции плода в раннем перинатальном периоде. Данная нефропатология может часто сочетаться с другими видами аномалий мочевыводящих путей.
Кровоснабжение в гипоплазированных почках всегда бывает недостаточным, на фоне чего патологическое течение нередко дополняется нефрогенной гипертонией.
Гипопластический вариант часто характеризуется ранним течением мочевого синдрома, при котором наблюдается мозаицизм и ранняя хроническая почечная недостаточность.
Это важно! Клинические признаки гипопластической дисплазии могут развиваться по типу глоумеронефрита и нефротического синдрома.
Для раннего возраста характерны следующие признаки:
- отставание в росте;
- хроническая почечная недостаточность;
- артериальная гипертензия;
- нарушение функций почек (тубулярный тип).
Довольно часто клиническая картина дополняется хроническим инфекционным поражением мочевыводящих путей.
Информация о методах диагностики и видах лечения
Диагноз гипопластическая дисплазия почек основывается на сборе данных анамнеза осмотре специалистом, ключевым моментом является обнаружение резко уменьшенной почки во время проведения экскреторной
Это важно! Следует проводить дифференциальную диагностику гипоплазии почек со диагнозом вторично сморщенная почка, а также интерстициальным и наследственным нефритом, а также прочими видами гломерулонефритов. Для подтверждения окончательного диагноза довольно часто необходимо проводить биопсию почек.
Поскольку для гипопластической дисплазии почек характерно торпидное течением, при отсутствии цикличности проявлений, медикаментозную терапию, как правило, не назначают, поскольку она практически всегда малоэффективна.
Это важно! При наличии неосложненного одностороннего патологического течения, лечение, как правило, не требуется, за исключением случаев, когда имеет место осложнение в виде пиелонефрита и гипертензии.
Осложненные случаи односторонней гипопластической дисплазии почки с гипертензией требуют более серьезного подхода, а именно лечения хирургическим способом- нефрэктомии, при наличии двустороннего процесса показана трансплантация. Если говорить о прогнозе течения данного патологического состояния, то оно всегда напрямую зависит от характера и вида осложнений.