Патогенез, причины и симптомы амилоидоза почек

В большинстве случаев почечная патология проявляется не только местными признаками их поражения. Так как их значение для всего организма неоценимо велико. Поэтому симптомы амилоидоза почек включают целый ряд нарушений со стороны других органов.

Краткая аноатомо-физиологическая характеристика почек

Почки являются центральными органами мочевыделительной системы. Эти парные органы расположены в забрюшинном пространстве в области двух нижних грудных позвонков и верхних поясничных позвонков. Левая несколько выше правой в силу того, что ее верхний край не испытывает давления печени.

Размеры почек примерно одинаковы. Их длина не превышает 10−12 сантиметров. 4−6 см- ширина, толщина —  2−3 см.

Основная роль почек заключается в выведении токсичных для организма продуктов обмена. Для этого они хорошо кровоснабжаются посредством почечных артерий — крупнейших кровеносных сосудов организма. Это обеспечивает прохождение через их клубочки большого количества крови в единицу времени.  Через сосуды почки проходит около 1 литра крови за 60 секунд. Это 1,5 тысячи литров за 24 часа.

Механизмы развития амилоидоза

Это важно! Амилоид — это патологический протеин (белок), сформированный из соединений аминокислот собственного происхождения. Ведущим звеном его образовании является нарушения на этапах биосинтеза белка в некоторых клетках. В основном это тканевые макрофаги — класс иммунных клеток, постоянно находящийся в каком-либо конкретном органе и ткани.

На молекулярном уровне это упрощенно (так как точные механизмы еще не доказаны) можно представить следующим образом. Аминокислоты в процессе синтеза протеиновых комплексов соединяются с некоторыми посторонними веществами. В результате чего на «выходе» и получается патологический белок. Он отличается от нормального протеина отсутствием специфичных функций и отклонениями в наборе генов гистосовмастимости. Эти специальные маркеры имеются у любой крупной молекулы и клетки организма. Это своего рода «паспорт», по которому иммунитет отличает чужеродные включения и организмы.

После того как патологические белки синтезированы, они поступают в кровь, где тут же распознаются защитной системой. Она начинает производить антитела против данных протеинов. При взаимодействии антител на амилоид ( в данном случае он является антигеном), его нерастворимые компоненты начинают осаждаться на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов. При этом они не несут какой-либо функциональной нагрузки. Проще говоря, лежат «мертвым грузом» в тканях. Постепенно амилоид вытесняет функционирующие элементы органа, снижая его производительность и приводя, в конечном итоге, к гибели.

В отношении почек амилоид откладывается на базальной мембране. Что снижает их фильтрационные функции. Поэтому первые симптомы амилоидоза почек начинаются именно со снижения выделения из организма.

Причинны развития амилоидоза

В развитии амилоидоза большую роль играют нарушения на молекулярном уровне. А они, как известно, находятся под влиянием многих факторов. В связи с чем, все причины амилоидоза можно классифицировать на генетические, не генетические и идиопатические или неизвестные.

1. Генетические причины. Предполагается, что сбои в синтезе протеинов могут быть вызваны генетическими аномалиями клеток. Это хорошо видно по наблюдениям. Так, для некоторых достаточно замкнутых этносов характерны так называемые болезни накопления. Причем, данные причины могут иметь, как наследственный, так и ненаследственный характер. Например, периодическая болезнь у армян или средиземноморская лихорадка у португальцев. Другим вариантом генетического амилоидоза является множественная миелома или миеломная болезнь.
2. Негенетические причины. Составляют, возможно, самую большую группу причин:
   • Хронические инфекционные заболевания. Их прямая связь с развитием заболевания не доказана. Но наблюдения говорят о том, что у таких больных амилоидоз встречается в разы чаще. К таким патологиям относят: туберкулез, сифилис, малярию, бактериальный эндокардит.
   • Хронические не инфекционные заболевания. Аутоиммунный ревматоидный артрит, псориаз, болезнь Бехтерева, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и некоторые другие. Для них так же не доказано прямое влияние на образование патологических белков. Но при данных нозологиях частота встречаемости амилоидоза высока.
   • Эндокринные патологии. Среди них наиболее часто амилоидоз встречается у больных сахарным диабетом.
   • Гемодиализ. Единственное состояние возникновение амилоидоза при котором является достоверно доказанным.
3. Идиопатические причины. К ним можно отнести большинство генетических аномалии с сомнительной доказанностью роли мутаций хромосом в развитии амилоида. Но традиционно в данную группу относят первичный амилоидоз почек и других органов. Причины его появления абсолютно не укладываются в две предыдущие категории.

Клиника амилоидоза почек

Для поражения почек при отложении патологического белка принято выделять несколько стадия. Они различаются как особенностями клиники, так и самим течением заболевания:

1. Начальная стадия или стадия минимальных изменений.  Здесь симптомы амилоидоза почек практически не встречаются, так как степень повреждения клубочков минимальна в виду малого количества патологического белка. Но хорошо заметны проявления основного заболевания, в случае вторичного амилоидоза. При идиопатической патологии, клиника отсутствует полностью рада протяжении ряда лет. Обычно данный срок не превышает 3−5 лет. Все зависти от состояния организма, внешних факторов среды и наличия сопутствующих заболеваний.
2. Стадия протеинурии. На первых порах симптоматика заболевания отсутствует, но возможна его диагностика. Достаточно простого анализа мочи, в котором хорошо видно превышение протеинурии (белка в моче) на несколько порядков. Затем по мере потери белка через почки появляются первые признаки их поражения — отеки. Они локализуются на верхней половине тела и в отличие от сердечной патологии мягкие и теплые на ощупь. Но они носят временный и не регулярный характер. В большинстве случаев люди связывают их появление с избыточным потреблением пищи.
3. Нефротическая или отечная стадия. Протеинурия достигает значительного размаха. Отеки становятся постоянными и распространяются не только на нижние веки глаз, но и на руки туловище. Отмечается повышение артериального давления, увеличение печени и селезенки. Среди анализов бросается в глаза выраженная гипопротеинеми (снижение количества белка в крови), гиперхолестеринемия (повышение содержания холестерина в крови) и протеинурия. При этом показатели азотного обмена незначительно выше нормы. В эту же стадию могут появляться головокружения и синокопальные состояния, аритмии, снижение аппетита.
4. Терминальная стадия. Говорит о полной дезорганизации работы почек. Кроме протеинурии, гиперхолестеринемии и гипопротеинемии отмечается значительное содержание мочевины, мочевой кислоты и креатинина в крови. Так же больших цифр достигает количество остаточного азота в крови. Все это является признаками нарастающей почечной недостаточности.

Все лечение амилоидоза почек зависит от двух факторов. Это причина заболевания и стадия заболевания. В основном используются вещества, подавляющие активность иммунитета. Такие как преднизолон, полькортолон, дексаметазон, цитостатики. При развитии осложнений используют симптоматические препараты.

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями и знакомыми: