Агенезия у ребенка является полным отсутствием одной или двух почек. Поражение сразу двух почек не дает шансов новорожденным детям на выживание. Агенезия одной может встречаться довольно часто — в 8 % случаев заболеваний почек. Зачастую агенезия может объединяться с другими болезнями органов мочеполовой системы. Мальчиков заболевание поражает в два раза чаще.
Причиной агенезии становится инсульт, который развивается в зародыше мочеточника. Таким образом, появляется препятствие для полноценного развития и устройства почки. Как правило, этот процесс бывает односторонним и реже — двусторонним. Агенезия правой почки у ребенка диагностируется реже.
Оставшаяся здоровая почка по причине выполнения функции компенсации начинает гипертрофироваться и увеличивается после одного месяца жизни ребенка, но склонность к такому процессу можно обнаружить уже при внутриутробном развитии плода. При проведении эхографического обследования увеличенный орган по своей структуре ничем не отличается от нормального органа.
Симптоматика патологии
Диагноз агенезии почек может быть поставлен в результате проведения компьютерной томографии, урографии или ультразвукового обследования. Агенезия почек у плода проявляется тем, что у него формируется слишком широкий нос, ушные раковины опускаются и деформируются, лицо опухает, слишком сильно выступают вперед лобные доли, глаза посажены очень далеко.
Вместе с аплазией почек часто возникает слишком сильная складчатость кожи, деформирование ножек ребенка, нарушение размеров легких и увеличение объемов живота.
Односторонняя агенезия почти не вызывает никаких проявлений заболевания, поэтому её диагностируют случайно. Двустороннее поражение дополняется увеличением артериального давления, частым мочеиспусканием и недостаточностью почек.
В первые дни жизни малыша заболевание может заявлять о себе посредством развития обезвоживания организма, рвоты, частого мочеиспускания, недостаточности почек.
Односторонняя форма агенезии встречается относительно часто, а её основной причиной становится неполноценное формирование или полное исчезновение нефрогенной бластемы, а также эмбриональной почки, состоящей из вольфовых ходов.
Разновидности патологии
- Одностороннее поражение с отсутствием одной почки и сохранением мочеточника. Такая аномалия развития соотносится с первым клиническим типом и считается врожденной патологией. При поражении плода односторонней агенезией, то оставшаяся здоровая почка берет на себя всю функциональную нагрузку и зачастую увеличивается в размерах по этой причине. Увеличение числа почечных структурных элементов дает возможность единственной здоровой почке выполнять работу сразу за два нормальных органа. Риск развития серьезных осложнений возникает при получении травм оставшегося здорового органа.
- Одностороннее поражение с отсутствием одной почки и отсутствием мочеточника. Данная аномалия развития проявляет себя уже на первых стадиях эмбрионального формирования системы мочевыделительных органов. Основным проявлением такого заболевания считается отсутствие устья мочеточника. Из-за некоторых особенностей строения организма мужчин агенезия у них может сопровождаться отсутствием протока, который выводит семенную жидкость, а также патологическими изменениями семенных пузырьков. Всё это вызывает боль в области паха, боль в крестце, болевые ощущения при эякуляции, что может привести к нарушениям половых функций.
- Двустороннее поражение с отсутствием обеих почек. Такая аномалия развития относится к третьему клиническому типу. Дети, рожденные с таким пороком, практически не имеют шансов на выживание. Но встречались случаи, когда ребенок оказывался доношенным и рождался живым, хотя в первые дни жизни умирал от проявлений недостаточности. В современном мире медицина постоянно развивается, поэтому появляются технические возможности проведения пересадки почки для новорожденных, а также организации гемодиализа. Становится важно своевременно диагностировать двустороннюю агенезию и отличить его от других пороков развития мочевыделительной системы и почек.
Лечебный процесс и диагностика
Диагностирование болезни основывается на данных, полученных в результате УЗИ, показывающего полное отсутствие с одной стороны почки.
Дети с отсутствием одного органа должны проходить обследование на установление возможного присутствия дополнительных аномалий развития.
Больным показано проведение цистоуретерографии по причине высокой вероятности развития пузырно-мочеточникового рефлюкса с противоположной поражению стороны.
Цитоскопия дает возможность обнаружить отсутствие мочеточникового устья и атрофии в соответствующей стороне мочепузырного треугольника.
Для оценки морфофункционального состояния здоровой почки организуется экскреторная урография.
Выбор лечения больного будет зависеть от степени нарушения работы органов. Чаще всего проводится хирургическое вмешательство, а именно пересадка почки, но одновременно с этим пациенту потребуется назначение антибактериального лечения.