Содержание статьи
Синусный гистиоцитоз среди гистиоцитозов нелангенгансового типа является одним из самых редких заболеваний. Это же заболевание носит название болезни Розаи-Дорфмана, по фамилиям впервые описавших его врачей в 1969 году.
Это доброкачественное заболевание из одноядерных кровяных клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров. Характеризуется накоплением клеток соединительной ткани — пролиферирующих гистиоцитов. Накопление происходит преимущественно в лимфатических узлах, вследствие чего наблюдается характерное увеличение размеров узла.
Классификация синусного гистиоцитоза
Заболевание относят к атипичным клеточным нарушениям лимфоузлов. В этом случае атипия проявляется в ненормальном увеличении концентрации пролиферирующих гистиоцитов вследствие выраженного фагоцитоза (поглощения) ими лимфоидных клеток.
Клиническая картина отличается преобладанием увеличения шейных лимфоузлов. Реже встречается увеличение лимфоидной ткани носоглотки. Еще реже поражению подвергаются кости или кожа.
Описания заболевания очень противоречивы из-за его редкости. Специфические гистиоцитарные маркеры в этом случае неопределенные, нет единых четких методов для определения клональности. Кроме этого, есть ряд близки гистологических и клинических состояний опухолевого и реактивного инфекционного заболевания. Все это значительно затрудняет диагностику заболевания.
Этиология и течение болезни
В более, чем 50 % случаев, у больных синусным гистиоцитозом впоследствии выявляют онкогематологические заболевания.
Этиология болезни Розаи-Дорфмана неизвестна. Хотя гистологические и клинические проявления болезни схожи с инфекционными данными, при синусном гистиоцитозе микроорганизмы на данный момент пока не были выявлены.
Заболевание преимущественно протекает непрерывно-рецидивирующе. Патогистологически течение болезни проявляется пролиферацией макрофагов, выявляются признаки фагоцитоза плазматических клеток. Нарушение иммунного ответа является важным признаком в патогенезе заболевания.
Диагностика
Для выявления заболевания проводят диагностическую биопсию лимфатических узлов, что позволяет обнаружить характерные макрофаги, пенистую протоплазму, вакуализированные ядра, гигантские лимфоциты и клетки. Диагноз основывается на наблюдениях клинической картины, гистологических исследований и лабораторных анализов.
Дифференциальный анализ проводят с лимфомой, другими гистиоцитозами, атипичными микробактериальными инфекциями, ксантомами, саркоидозом.
Поражение кожи наблюдается в порядка 7−10 % случаев заболевания без поражения лимфоузлов. Проявляется кожная форма в виде сыпи из множества красных или желто-коричневых папул или узлов диаметром до 3−4 см. Поражение слизистых оболочек почти не встречается.
Методы лечения синусного гистиоцитоза
Единственное четкое лечение синусового гистиоцитоза на данный момент не разработано. Прогноз для пациентов в большинстве случаев является благоприятным, потому выжидательная тактика с активным наблюдением состояния больного чаще всего оправдана. При наличии аутоиммунных осложнений показано применение кортикостероидов. При возникновении агрессивной формы заболевания применяют лечение комбинациями алкилирующих химиопрепаратов и кортикостероидов, но из-за крайне малого количества наблюдений эффект такого лечения мало изучен.
Ранее для лечения болезни Розаи-Дорфмана применялась химиотерапия с разными эффектами лечения циклофосфаном, винкристином, преднизолом, а также методы лучевой терапии. В данный момент изучается эффект от применения препаратов интерферона — реаферона и альфаферона в количестве 1−3 миллионов МЕ внутримышечно. Курс продолжается в течение 3−4 недель, в дальнейшем применяются повторные курсы.
Есть единичные случаи выздоровления детей после применения 6меркаптурина и метотрексата.
Зафиксированы достижения на фоне приема талидомида ремиссии кожной формы синусного гистиоцитоза.
(Пока нет голосов)
