Содержание статьи
Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки, неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.
Этиология
В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.
На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.
По локализации простые бывают:
- очаговые;
- тотальные;
- сегментарные.
Простая очаговая дисплазия
Простая очаговая дисплазия не дает почти никаких симптомов, поэтому обнаружить ее можно только лишь с помощью биопсии.
Внешне почка не изменяется, размеры ее остаются прежними так же и как поверхность. Очаги почечной дисплазии можно выявляются только микроскопически в коре и юкстамедуллярной зоне, очень редко их можно найти в мозговом слое.
Тотальная дисплазия
Она составляет почти 3 % от всех зарегистрированных врожденных заболеваний мочеполовой системы. Макроскопически такая патология почти не проявляется: форма почки не изменяется, поверхность гладкая, иногда можно обнаружить кистозные очаги с катаральным экссудатом.
Такого рода патология проявляет себя мочевым синдромом и характеризуется развитием почечной недостаточности. Ребенок с таким диагнозом имеет большое количество малых аномалий развития, незначительно отстает в развитии, в основном физическом, от своих сверстников, диагностируются иммунодефицитные состояния и снижение артериального давления.
В зависимости от массы тотальные дисплазии подразделяют на апластические и гипопластические.
Это важно! Апластическая дисплазия у детей относится к кистозным дисплазиям. Это заболеванием характеризуется критическим уменьшение размеров почти и отключением ее функций. Двухсторонняя апластическая дисплазия, в большинстве случаев, ведет к летальному исходу. Развившаяся дисплазия почек у плода сопровождается поражением и других органов и систем. Чаще всего встречается поражение половой системы и пищеварительной.
Гипопластическая дисплазия характеризуется появлением мочевого синдрома и ранним развитием ХПН.
Морфологически отмечается: уменьшение общей массы почки, дольчатая поверхность и не всегда четко видные границы между слоями. Во время исследования материала пораженной почки микроскопически обнаруживаются примитивные изменения в структурах: уменьшение в размерах клубочков, атрофия сосудистых петель и утолщение капсулы.
Клинически гипопластическая дисплазия проявляется достаточно рано — в 4−7 месяцев. У новорожденных детей эта патология проявляется только признаками дисплазии, более в старшем возрасте к ним присоединяется склеротическое поражение клубочков, гиалиноз, гиперплазия артерий и щитовидноподобные изменения канальцев.
Простая сегментарная дисплазия
Это вид почечных дисплазий встречается крайне редко, до 0,03% от всех заболеваний поражающих почки. Характеризуется эта патология уменьшением размеров органа и количества пирамид, появлением поперечной борозды на наружной поверхности гипоплазированного сегмента. Сопровождается сегментарная дисплазия развитием склероза, фиброза, гиалиноза гломерул, клеточной инфильтрацией и атрофией эпителия.
Ведущим признаком развития патологии является проявления артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, чаще встречаемой у девочек. Дети в основном жалуются на частые головные боли, судороги, тошноту и периодическое головокружение.
Из клинических симптомов первым проявляется болевой синдром, характеризующийся ноющими болями в нижней части живота. Относительно рано появляется полиурия и полидипсия, в некоторых случаях отмечается резкое уменьшение массы тела ребенка и отставания в росте. Мочевой синдром проявляется преимущественно протеинурией.
Кистозные дисплазии почек
Мультикистозная характеризуется резким увеличением размеров почки за счет большого количества кист, между которыми практически отсутствует паренхима. Такого рода патология проявляется притупленными болями в области живота и развитием гипертензии. Двустороннее поражение почек ведет к летальному исходу, одностороннее - к поражению других органов и систем организма.
Медуллярная дисплазия почек характеризуется уменьшением органа и сохранением эмбриональной дольчатости. Микроскопически обнаруживается большое количество клубочков, разрастание соединительной ткани и инфильтрация. Довольно часто во время диагностики отмечается истончение коркового вещества, расширение мозгового за счет наличия кист диаметром больше чем 1 −1,5 см,
Клинически заболевание проявляется в возрасте от 3 до 6 лет, чаще всего появляется «симптокомлекс Фанкони» — это полиурия, субфебрильная температура тела, отставание в развитие, частая рвота, ацидоз, анемия, уремия и полидипсия.
Мультилокулярная дисплазия — это очаговая кистозная дисплазия, которая чаще всего локализуется в одном из полюсов почки и имеет вид многокамерной кисты, разделенной внутри перегородками и отделенной от здоровой ткани капсулой.
Клинически отмечается появление болевого синдрома в области живота и поясницы, а также синдромы, связанные с органами пищеварения. Это связано с тем, что увеличенная в размерах почка может сдавливать окружающие ее органы.
Кортикальная дисплазия это так называемый «микрокистоз почки» который характеризуется наличием мелких гломерулярных и канальцевых кист диаметром до3 мм. Орган при таком заболевание не изменят свою первоначальную форму и строение. Кортикальная дисплазия сопровождается ранним развитием почечной недостаточности.
Лечение дисплазии почек у детей направлено в первую очередь на устранение симптомов хронической недостаточности и общего недомогания. В редких случаях осуществляет пересадка органа.
(Пока нет голосов)
