Все о гистиоцитозе из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, характеризующееся аномальным размножением и накоплением гистиоцитов (клеток Лангерганса) с диффузной или очаговой инфильтрацией органов и тканей (костного мозга, легких, селезенки, кожи, лимфатических узлов, печени и других органов).

Частота встречаемости и факторы риска

Частота встречаемости лангергансоклеточного гистиоцитоза 1:500000. Чаще всего болеют дети младшего возраста, средний возраст — 3 года. Значительно реже болеют дети в подростковом возрасте. Встречаются случаи заболевания у взрослых, как правило, это пожилые люди. Мужчины болеют намного чаще женщин.

Это заболевание не является наследственным, хотя иногда можно говорить о наследственной предрасположенности.

У взрослых чаще встречается легочная форма гистиоцитоза Лангерганса, фактором риска в данном случае выступает курение.

Классификация

1. По количеству пораженных систем органов:

• моносистемный (поражение одного органа или нескольких органов в пределах одной системы органов)
• полисистемный (поражение нескольких систем органов)

2. По количеству очагов:

• моноочаговый (один очаг поражения)
• полиочаговый (несколько очагов поражения)

3. По нарушению функции жизненно важных органов:

• с дисфункцией жизненно важных органов
• без дисфункции жизненно важных органов

Причины заболевания и патогенез

Существует две основные теории, относительно этиологии гистиоцитоза Лангерганса.

1. Иммунопатологическая. В пользу этой теории свидетельствует то, что частота спонтанных ремиссии достаточно высока, относительно низкая смертность (в детском возрасте — 15%, у взрослых — 3%), в клетках очагов поражений отсутствуют хромосомные аномалии.
2. Опухолевая. В пользу этой теории свидетельствует наличие клонального типа пролиферации гистиоцитов в очагах поражения.

В патогенезе заболевания главную роль играют цитокины, которые вырабатываются Т-лимфоцитами и гистиоцитами в очаге поражения. Из-за чего в очаге накапливаются клетки воспалительного инфильтрата — макрофаги, эозинофилы, гигантские многоядерные клетки. Вследствие чего и происходит поражение и разрушение окружающих тканей.

Клинические проявления

Клиника гистиоцитоза из клеток Лангерганса очень разнообразна и обусловлена тем, что поражаются многие органы и системы органов. Рассмотрим наиболее частые симптомы.

• Неспецифические симптомы: нарушение сна, снижение аппетита, лихорадка, беспокойства, наиболее часто встречается у детей первого года жизни.
• Поражения костной ткани: наиболее частый симптом, встречается в 80−90% случаев заболевания. Очаг поражения может быть единичным, может быть множественным. Остеолиз (разрушение кости) наблюдается чаще в костях черепа, бедренной кости, костей голени, также часто поражается таз и ребра. Другие кости поражаются реже. Дефекты могут быть овальной или неправильной формы. В их проекции может быть болезненность и припухлость. При поражении височной кости может быть нарушение слуха.
• Поражения кожи полиморфны, может быть папулезная сыпь с геморрагическим компонентом, либо корочки и язвы, могут встречаться ксантомы, на волосистой части головы встречается себорея.
• Поражения слизистых могут проявляться стоматитами, у девочек — вульвовагинитами.
• Если очаги находятся в легких, то, вероятно, появление одышки и мучительного кашля. При этом часто поражаются регионарные лимфоузлы.
• При поражении печени и селезенки наблюдается их увеличение, в отсроченном периоде может наблюдаться цирроз печени и печеночная недостаточность. Может наблюдаться желтуха и гипербилирубинемия.
• При инфильтрации кишечника может быть диарея, гемоколит, мальабсорбция.
• При распространении поражения на костный мозг появляется цитопения.
• Часто поражается гипофиз, что вызывает гормональные нарушения, в частности, несахарный диабет.

Диагностические методы

1. Биопсия лимфоузлов, тканей и органов и их морфологическое исследование для выявления клеток Лангерганса, при их выявлении для более точной диагностики используется иммуноцитохимический анализ и электронная микроскопия.
2. Для оценки степени поражения органов используются дополнительные методы обследования: МРТ, КТ, рентгенография легких и костей, а также общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
3. При единичном очаге используется терапия кортикостероидами, локальное облучение, хирургическое иссечение.
4. При поражении кожи дополнительно — УФ-облучение с фотосенсибилизаторами.
5. При распространенной форме — химиотерапия с использованием цитостатиков.
6. При поражении костного мозга — его трансплантация.

Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза

1. При единичном очаге используется терапия кортикостероидами, локальное облучение, хирургическое иссечение.
2. При поражении кожи дополнительно — УФ-облучение с фотосенсибилизаторами.
3. При распространенной форме — химиотерапия с использованием цитостатиков.
4. При поражении костного мозга — его трансплантация.