Содержание статьи
Агенезия почек — это патология формирования органа во время внутриутробного развития, когда ребенка отсутствуют одна или сразу две почки. Одновременно несформированными остаются и другие почечные структуры. При этом мочеточник может быть развит почти нормально или отсутствовать совсем. Агенезия — это часто встречающийся порок развития, а жизнь с одной почкой благодаря адекватным врачебным действиям может оставаться полноценной.
Достоверная информация о том, что агенезия является генетической болезнью, передающей по наследству, отсутствует. Зачастую причиной патологии становятся многочисленные пороки развития плода из-за влияния на него экзогенных факторов во время беременности женщины.
Одновременно с тем, что у ребенка имеется только одна врожденная почка, встречаются и другие аномалии строения мочеполовой системы. Мочеточник и семявыводящие пути на пораженной стороне также могут отсутствовать. У девочек вместе с агенезией диагностируется порок формирования половой системы. К факторам риск проявления у новорожденного агенезии можно относить наличие у матери такого заболевания, как сахарный диабет.
Причины заболевания
Предпосылки того, что у ребенка одна почка при рождении, закладываются ещё на ранних стадиях внутриутробного развития — когда производится формирование органов будущего ребенка.
Было установлено, что риски рождения ребенка с агенезией заметно увеличиваются у тех матерей, которые болеют сахарным диабетом. Помимо этого агенезия может быть спровоцирована инсультом в формирующемся зародыше мочеточника или другими тератогенными факторами.
Симптомы болезни
При формировании односторонней агенезии у новорожденного, как правило, отсутствует и мочеточник. Могут развиваться болевые ощущения в паховой зоне, в крестце, а также нарушения строения органов половой системы.
Если ребенок родился с одной почкой, то обычно он имеет нездоровый внешний вид, а именно: деформированные ушные раковины, сильно выступающий вперед лоб, плоский и широкий нос, отечность и одутловатость лица. При такой аномалии строения почек дети обычно являются недоношенными, здоровая почка увеличивается в размерах, так как реализует компенсаторные функции.
Разновидности заболевания
Двусторонняя агенезия почек считается третьим клиническим типом. При этом новорожденные малыши чаще всего оказываются мертвыми уже при рождении. Но встречались случаи, когда дети рождались доношенными и живыми, но уже в первые дни жизни погибали по причине тяжелой недостаточности. В настоящее время медицина не стоит на месте и постоянно совершенствуется, поэтому появляется возможность технической пересадки органа новорожденному ребенку и организации последующего гемодиализа. Очень важно своевременно дифференцировать двустороннюю форму агенезии с другими аномалиями формирования мочевыделительных каналов.
Односторонняя форма агенезии почек считается первым клиническим типом патологии и бывает врожденной. При отсутствии одной почки всю функциональную нагрузку принимает на себя здоровая почка, которая зачастую увеличивается в размерах в связи с заместительной работой. Увеличение числа элементов структуры в здоровой почке дает возможность органу реализовывать работу двух нормальных. Но риск тяжелых осложнений в случае травмирования этой почки сильно увеличивается.
Односторонняя форма агенезии, сопровождающаяся отсутствием мочеточника — основной признак такой аномалии развития является отсутствие мочеточникового устья. По причине особенностей строения организма мужчины агенезия у представителей мужского пола объединяется с отсутствием протока, через который выводится семенная жидкость, а также с некоторыми изменениями в строении семенных пузырьков. Такие отклонения в развитии провоцируют боли в области паха, крестца, болей при эякуляции и нарушениям половой функции мужчины.
Диагностика аномалии
Диагноз агенезии почек обычно устанавливается по результатам проведения компьютерной томографии, урографии, ультразвукового обследования при условии, что у новорожденного наблюдаются плоский и широкий нос, низко расположенные и несколько деформированные ушные раковины, одутловатость лица, сильно выступающие вперед лобные доли, увеличение расстояния между глазами, недостаточный размер верхней челюсти. Иногда проявляется сильная складчатость кожного покрова, деформирование нижних конечностей, уменьшение размеров легких и увеличение объема живота.
Если у ребенка одна почка в норме, то почти отсутствуют любые проявления данного заболевания и выявляют его совершенно случайно. Двусторонняя форма агенезии дополняется полиурией, повышением артериального давления и недостаточностью почек.
В первые дни жизни ребенка любая форма агенезии проявляется посредством рвоты, обезвоживания организма, повышения артериального давления, полиурии и недостаточности почек.
Обычно агенезия диагностируют при помощи цистоскопии, экскреторной урографии и ангиографии.
Лечение заболевания
Развитие болезни у новорожденных вызывает огромные риск для жизни. В настоящее время известны два типа лечения агенезии почек, а именно: антибактериальное лечение и оперативное вмешательство, то есть пересадка донорской почки. Часто врачам приходит проводить операцию, потому что пересадка органа является самым эффективным методом лечения, несмотря на высокие риски для здоровья и жизни ребенка.
При проведении успешного лечения агенезии почек, у детей появляются шансы на ведение в дальнейшем полноценной жизнедеятельности.
(Пока нет голосов)
