Термином «гистиоцитоз» обозначается ряд заболеваний, которые характеризуются пролиферацией гистиоцитов. В зависимости от органа, подвергшегося гранулематозному поражению, бывает гистиоцитоз костей, легких, кожи и пр.
Этиология заболевания не определена. Начало паталогоанатомических изменений появляется инфильтрацией эозинофильных гранулоцитов и прогрессирующей пролиферации гистиоцитов. Конечная фаза — фиброзирование с незначительной клеточной инфильтрацией. В легких обнаруживаются фиброз, гранулематоз, сотовидная перестройка разной степени выраженности.
Посредством электронно-микроскопического исследования смывов, которые получают, используя альвеолярный лаваж, выявляются тельца Х внутри альвеолярных макрофагов и гистиоцитов.
Типы гистиоцита
Выделают разные заболевания, отнесенные к группе гистиоцитозов:
- Болезнь Леттера-Сивее. Обычно возникает у детей до трехлетнего возраста, всегда летальна без своевременного лечения. Поражению подвергается кожа, кости, лимфоузлы, печень, селезенка. Частое осложнение — пневмоторакс.
- Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. Заболевание, обычно встречающееся в раннем детстве, но бывает и у взрослых, даже пожилых людей. Поражаются в основном кости и легкие, реже — другие органы. В отдельных случаях возникает триада из костных дефектов, несахарного диабета и экзофтальма.
- Эозинофильная гранулема. Это заболевание чаще всего встречается у молодых людей в 20−40-летнем возрасте. Чаще всего поражается костная система, у 20% пациентов обнаруживается легочная инфильтрация, в некоторых случаях болезнь затрагивает только легкие. Как и при синдроме Хенда-Шюллера-Крисчена, в этом случае также возможно спонтанное выздоровление. Летальный исход наступает от сердечной или дыхательной недостаточности.
Методы лечения
Поражение кожи, лимфоидных тканей, слизистых оболочек макрофаги представлены клетками Лангерганса. Лечение лангергансоклеточногогистиоцитоза в возрасте до двух лет имеет обычно хороший прогноз. Молодые больные при мультиорганном поражении находятся в повышенной зоне риска летального исхода. Из всех больных гистиоцитозом четверть имеют хороший прогноз лечения. Низкий риск определяется критериями: возраст от двух лет. Отсутствие поражения легких, печени, гемопоэтической системы, селезенки. При возрасте от двух лет и поражении этих органов пациент относится к группе высокого риска.
В лечении заболевания большое значение имеет общая поддерживающая терапия, соблюдение личной гигиены для ограничения поражения полости рта, ушей, кожи. Резекции и хирургическое вмешательство при тяжелых поражениях тканей десен позволяет уменьшить поражение полости рта, для снижения поражения кожи головы применяют селеносодержащие шампуни. Локально в зонах поражения применяются глюкокортикоиды.
Многим больным показана заместительная гормональная терапия несахарного диабета. При системных появлениях болезни больные нуждаются в наблюдении для выявления ортопедических, кожных, косметических нарушений, психологических проблем, нейротоксичности.
Химиотерапия применяется при мультиорганном поражении. В том методе используются рекомендованные Обществом гистиоцитозов протоколы, которые делятся по группам риска. При хорошем отклике на терапию практически у любого больного лечение можно останавливать.
Лучевая терапия, локальное хирургическое вмешательство показаны при заболевании с поражением кости — множественном или одной кости. Если очаги доступны в некритических зонах, рекомендуется хирургическое выскабливание. При риске нарушения функции органа, осложнений ортопедического или косметического характера, следует избегать хирургических методов.
Лучевая терапия применяется при риске деформации скелета, патологических переломов, потери зрения, разрушения позвоночников.
Гистиоцитоз у взрослых и детей с наличием мультиорганного поражения с явным прогрессированием лечится методом агрессивной химиотерапии, при плохом отклике может понадобиться трансплантация костного мозга.
(Пока нет голосов)
