Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является обозначенной группой разных пролиферативных процессов макрофагальной или гистиоцитарной природы. Дендритные клетки Лангерганса содержатся в большинстве лимфоидных и эпителиальных тканях, но больше всего представлены в эпидермисе. Гистиоцитоз у детей может возникнуть в любом возрасте.
Существует несколько видов данного заболевания:
- Гистиоцитарная лимфома — встречается редко, отличается злокачественным течением;
- Гистиоцитарные пролифераты — абсолютно доброкачественное течение болезни.
Посередине этих двух форм расположена небольшая классификационная группа редких заболеваний, которую называют «гистиоцитоз из клеток Лангерганса». Указанные заболевания в прошлом входили в группу гистиоцитоза X и разделялись на три формы:
- Заболевание Хенда—Шюллера—Кристиана;
- Эозинофильная гранулема;
- болезнь Летгерера—Сиве.
Сейчас эти формы обозначают различные проявления одного и того же заболевания. По классификации нашего времени гистиоцитозЛангерганса выявляется в одной из своих трёх клинико-морфологических видов:
- В острой диссеминированной форме;
- В формах уни-или мультифокальной;
- Диссеминированный острый гистиоцитоз.
Обычно гистиоцитоз Лангерганса у детей возникает до двух лет и редко встречается у взрослых.
Клиническая картина заболевания
Заболевание у детей проявляется в виде появления сыпи на коже напоминающей себорейную. Кроме этого у большей части больных гистиоцитозом развиваются лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, поражения легких, а так же очаги остеолиза в костях.
Широкая инфильтрация костного мозга и органов зачастую сопровождаются анемией, воспалением среднего уха, тромбоцитопенией и мастоидитом. В общих чертах такая клиническая картина может наблюдаться при лейкозе острой формы. Если заболевание у ребёнка не лечить, то быстро наступает летальный исход.
Половины жизней таких больных удаётся продлить до пяти лет с помощью интенсивной химиотерапии. Заболевание мультифокальный гистиоцитоз Лангерганса характеризуется инфильтратами клеток в костном мозге, которые приводят к постепенному расширению и разрушению окружающих тканей.
Кроме гистиоцитов встречаются и плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты. Между этих элементов клеток количество эозинофилов колеблется от умеренных (рыхло лежащих клеток) до огромных (популяции в виде полей). В процессе поражается любая кость, но чаще всего свод черепа, бедренная кость, рёбра, а также многоочаговые и очаговые гистиоцитарные инфильтраты определяются в желудке, легких и на коже.
Главные симптомы:
- Сыпь на волосяной части головы;
- Повышенная температура тела;
- Сыпь в канале наружного уха;
- Воспаление среднего уха;
- Обострения мастоидита;
- Воспалительные процессы дыхательных путей.
Лечение заболевания в стационаре
При остром течении болезни, назначают глюкокортикоиды, которые сочетают с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).
Лейкеран назначают по 0,1 мг/кг принимать каждый день внутрь, приём 2 недели, потом 2-х недельный перерыв. Винкристин по 1,5 мг однократный приём в неделю. Проводят до 10-ти циклов такого лечения. Основная терапия во всех случаях сочетается с симптоматической (витамины, гипотиазид, медикаменты задней доли гипофиза). Указания на эффективность имеют тимозина (тималина) и декариса (левамизол).
Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти. При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова, если не поражены внутренние органы, проводят менее интенсивную терапию. В любом случае основную терапию совмещают с симптоматической. Есть указания на эффектность декариса и тимозина.
Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.
(Пока нет голосов)
