Злокачественный гистиоцитоз — редкое заболевание, возникающее в связи с пролиферацией гистиоцитов. Отличается высокой летальностью. Проявляется лимфаденопатией, слабостью, лихорадкой. Больные часто теряют вес. В процессе обследования выявляются характерные злокачественные процессы с поражением костного мозга.
Классификация злокачественного гистиоцитоза
Сейчас случаи злокачественного гистиоцитоза часто классифицируются как позитивные анапластические крупноклеточные лимфомы Ki-1, чаще не истинно гистиоцитарного, а Т-клеточного происхождения. Для лечения патологии используется программа, предназначенная для злокачественных лимфом, соответственно индивидуально установленному типу опухоли.
Комплексная диагностика выявления злокачественного гистиоцитоза включает:
- субмикроскопический метод;
- цитологию;
- гистологию;
- иммуногистохимический метод;
- цитохимию.
Опухолевые клетки характеризуются полиморфизмом. Принято выделять опухолевые клетки трех типов:
- клетки с вакуолизацией и базофильной цитоплазмой;
- клетки с эксцентрично расположенным ядром, имеющие вытянутую форму;
- крупные клетки с фагоцитированными частицами с эритрофагоцитозом.
Клиника заболевания
Встречается заболевание в разных возрастных группах, от двухмесячного до 90-летнего возраста. В возрасте до 15 лет девочки и мальчики могут заболеть им с одинаковой вероятностью. Взрослые молодые и среднего возраста мужчины в 2.2 раза чаще страдают от этого заболевания, чем женщины.
Начало заболевания проявляется остро. Симптомы:
- прогрессирующая быстрая потеря массы тела;
- высокая температура;
- нарастающая слабость;
- желтуха;
- одышка;
- диарея;
- генерализованная лимфаденопатия;
- спленомегалия и гепатомегалия.
У многих больных первые очаги поражения выявляются в лимфоузлах. Вторым по частоте месте возникновения первых очагов поражения является костная система. На рентгенограмме вблизи ростковых зон в трубчатых и плоских костях обнаруживается мелкоочаговая деструкция. Крупноочаговая деструкция имеет сливной характер, обнаруживается на кости по всему её протяжению, или же, наподобие миеломной болезни, в виде множественных очагов.
На коже патология возникает в 10−15 % случаев заболевания. Эта патология аналогична той, что проявляется при гистиоцитозе Х, но при злокачественном образовании глубокие слои кожи поражаются более явно, как и подкожная клетчатка. Образуются узловатые или бляшковидные фиолетовые или коричневые инфильтраты, которые зачастую в центре изъязвляются и распадаются, особенно при генерализации. Возможно возникновение папулезных высыпаний с такими же характеристиками.
Сложности диагностики
Диагностировать злокачественный гистиоцитоз очень сложно. В половине случаев верификация диагноза возможна посредством костномозговой пункции, при которой обнаруживается тотальная или частичная инфильтрация незрелыми атипичными гистиоцитами. Применяется биопсия печени, кожи, селезенки. Пораженные ткани содержат пролифераты, в коже появляются очаговые инфильтраты, расположенные периваскулярно и перифолликулярно.
В разных тканях обнаруживаются опухолевые клетки разных размеров, с полиморфными ядрами, широкой эозинофильной протоплазмой, ядра часто бобовидной формы, краевого положения в клетке. Цитоплазма может содержать фагоцитированный материал. Могут быть обнаружены клетки с уродливыми, дольчатыми ядрами, бывают и гигантские многоядерные.
Фигуры деления клеток разные, в том числе, атипичные. Инфильтраты могут содержать эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Нередко возникают некрозы. Подкожная клетчатка поражается панникулитом с характерными очаговыми липогранулемами.
Периферическая кровь может характеризоваться наличием панцитопении и атипичных гистиомоноцитарных клеток, обычно в терминальной стадии.
Лечение этого редкого заболевания очень сложное, с небольшими шансами на успех. Летальность злокачественного гистиоцитоза — высочайшая. Применяется комбинированная интенсивная химиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента до 46 месяцев.
(Пока нет голосов)
