Гипоплазия почки у ребенка: что делать при выявлении данной патологии?

Гипоплазия почки у ребенка — это уменьшение органа в размерах, но при этом нормальное функционирование и гистологическое строение. В основное данная патология бывает односторонней, но изредка поражает обе почки.

При гипоплазии у детей прибегают к оперативному вмешательству только в случае неэффективности традиционной терапии.  Среди врожденных аномалий мочеполовой системы такое отклонение составляет 8 — 11%.

Классификация патологии

Гипоплазия формируется по причине неправильного развития почки ещё в эмбриональный период. По внешнему виду и по своим функциям гипоплазированная почка смотрится, как нормальный орган, только несколько меньшего размера. Но присутствуют некоторые гистологические изменения, дающие возможность классифицировать патологию на простую гипоплазию или в сочетании с олигонефронией и дисплазией.

Для простой гипоплазии характерно лишь наличие меньшего количества чашечек и нефронов почки. Гипоплазия с олигонефронией проявляется уменьшением числа клубочков почек в сочетании с увеличением их размеров, фиброзом интерстициальной ткани и расширение просвета канальцев. Гипоплазия с дисплазией дополняется формированием мышечных или соединительных муфт рядом с канальцами почек, присутствием кист на клубочках или канальцах, включений хрящевой, лимфоидной и костной ткани.

Гипоплазия правой или левой почки у ребенка клинически может протекать бессимптомно, но зачастую в пораженной почке развивается пиелонефрит, провоцирующий повышение давление внутри органа.

Тяжелые формы двусторонней гипоплазии проявляют себя рано — уже в первые годы жизни новорожденного. При этом дети отстают в физическом развитии, у них отмечается бледность кожи, частое повышение температуры, диарея и признаки рахита. Также сильно ухудшается концентрационная способность почек

Клиническая симптоматика патологии

Односторонняя гипоплазия левой почки или правой может никак не проявляться на протяжении всей жизни, но зачастую уменьшенная почка поражается пиелонефритом и становится источником формирования повышенного кровяного давления.

Именно уменьшенная почка может стать причиной развития артериальной гипертензии на ранних этапах жизнедеятельности ребенка. Такие формы гипертензии могут принимать злокачественное течение, а главным способом лечения в такой ситуации становится нефрэктомия, но при условии одностороннего поражения.

Двустороннее поражения органа формируется очень рано — ужа на первых этапах жизни после рождения ребенка, то есть даже в первые недели его жизнедеятельности. При этом дети с пораженной почкой начинают отставать в своем развитии и росте. Часто у них наблюдается рвота, бледность, понос, увеличение температуры тела, могут присутствовать симптомы рахита.

Также проявляется ярко выраженное ухудшение концентрационных функций почки, но данные биохимического обследования ещё продолжительное время не изменяются и не отклоняются от нормы. Показатели артериального давления тоже нормальные, а поднимаются только при условии развития хронической недостаточности. Часто болезнь может осложняться тяжелой формой пиелонефрита.

Диагностика патологии

Главным методом обследования пациентов является ультразвуковая диагностика. Кроме того для выявления степени функциональности органа организуется экскреторная урография и радиоизотопное обследование.

По данным проведенного обследования выявляется почка, размеры которой будут меньше нормы, количество чашечек будет составлять не более шести, а лоханка будет обладать измененной структурой. Одновременно с этими отклонениями мочеточник может оставаться нормального размера или тоже будет уменьшен. Помимо этого может проявляться обструкция, стеноз, расширение в мочеточниках, а артерия почки остается недоразвитой в любом случае.

Гистологическая структура уменьшенного органа при условии отсутствия других осложнений соответствует своей возрастной норме. При одностороннем поражении могут быть диагностированы пороки в развитии другой почки, такие как её удвоение, дисплазия или гидронефроз.

Гипоплазия почки у новорожденного должна быть дифференцирована от вторичных процессов атрофии органа, например, от нефросклероза или сморщенной почки, развивающихся по причине хронических воспалительных процессов, обструктивных поражений — пиелонефрита, нефрита, стеноза артерии почки, почечной недостаточности.

При гипоплазии чашечки не подвергаются деформации в отличие от пиелонефрита, а только уменьшается их количество и размер, а на урограммах становится видна компенсаторная гипертрофия во второй почке.

Важную роль в дифференциальной диагностики болезни играет проведение ангиографии почки. При гипоплазии диаметр просвета вены и артерии почки уменьшается в 1,5 — 2 раза в сравнении с сосудами здоровой почки. Последующие сосудистые генерации также истончены, но прослеживаются вплоть до периферии почки. При вторично сморщенной почке на снимках прослеживается нормальный диаметр артерии почки, но остальные генерации заметно сужены, изогнуты, большинство из них обрублены, а периферия не прослеживается вообще.

Диагностическая ценность проведения почечной биопсии крайне мала.

Лечение патологии

Если развивается у плода гипоплазия и в дальнейшем после рождения ребенка никак себя не проявляет, то лечение может не потребоваться, так как состояние длительное время остается компенсированным второй почкой.

Необходимость лечения проявляется при развитии вторичных поражений, которые объясняются постоянно прогрессирующими изменениями в гемодинамике, уродинамике, инфицированием мочевыводящих каналов и формирование нефросклероза.

При отсутствии явных проявлений недостаточности почек рекомендуется соблюдение диеты с низкой концентрацией соли и ограничением употребления животных белков. Важно следить за режимом питания и жизни. При активизации негативных процессов требуется эмболизация артерий в почке или нефрэктомия — удаление пострадавшей почки. Лечение гипоплазии почки у ребенка при условии сохранности её работы на 30% предполагает сохранение органа.

В случае нарастания симптоматики недостаточности почек, пациентов переводят на диализ, а также им рекомендуется организация пересадки органа.

При развитии двусторонней гипоплазии, осложненной тяжелой формой почечной недостаточности единственным вариантом сохранения жизни является двусторонняя нефрэктомия, и проведение последующей пересадки почки. Только высококвалифицированный специалист может принимать решение о тех или иных действиях в отношении пациента.